La malattia di Menière: sintomi, diagnosi, terapia

La malattia di Menière fu descritta per la prima volta nel 1861 da Prospero Menière da cui prese appunto il nome tale sindrome.

È una patologia che colpisce l’orecchio interno, responsabile di una sintomatologia caratterizzata da ipoacusia fluttuante, acufene, sensazione di ovattamento auricolare (orecchio tappato), episodi di vertigini spesso accompagnate da nausea e vomito.

A essere interessata da tale condizione è soprattutto la mezza età, essendo l’età di esordio intorno alla quarta decade di vita mentre non è ancora chiaro se sia maggiormente sensibile alla patologia il genere maschile o femminile. A tale riguardo è infatti presente una discrepanza tra i diversi studi condotti in merito. Ad oggi tuttavia si ritiene che non vi sia alcuna differenza di frequenza tra i generi.

Perché si sviluppa la sindrome di Menière

Alla base della Malattia di Menière vi è un aumento della pressione dei liquidi contenuti nelle strutture dell’orecchio interno, tecnicamente si definisce idrope endolinfatico, responsabile di una sorta di “asfissia” dei recettori cocleo-vestibolari alloggiati nelle strutture dell’orecchio, la quale determinerebbe la comparsa delle caratteristiche manifestazioni cliniche.

All’interno dell’orecchio interno sono contenuti due diversi liquidi chiamati rispettivamente endolinfa e perilinfa. Tali liquidi si trovano all’interno di strutture divise tra loro da delle membrane. Essi hanno una composizione differente, essendo presenti in ognuno di essi diverse concentrazioni di elettroliti (principalmente di sodio e di potassio). Tale differente composizione è indispensabile al benessere e al corretto funzionamento dei recettori e delle cellule immersi in questi liquidi. Nel caso in cui si venga a manifestare un aumento di pressione di uno di questi liquidi (in questo caso coinvolgente l’endolinfa) si potrebbe avere una rottura delle membrane che dividono i due compartimenti dell’orecchio interno con conseguente rimescolamento di perilinfa ed endolinfa, a ciò consegue che le cellule e i recettori cocleo-vestibolari si vengano a trovare immersi in un liquido con composizione non ottimale alle loro funzioni, con conseguente danno e sofferenza cellulare che si rendono manifesti con sintomi uditivi (calo dell’udito e acufene) e vestibolari (vertigine).

Il meccanismo che sta alla base del carattere fluttuante della sintomatologia non è ancora del tutto chiaro. Si pensa che l’incremento pressorio dell’endolinfa determini la rottura delle membrane con conseguente comparsa dei sintomi cui fa seguito, in relazione alla risoluzione dell’idrope, la loro riparazione con ritorno alla stato di normalità e conseguente scomparsa dei disturbi. Il ripetersi di eventi relativi a incrementi pressori e rottura delle membrane con il tempo porterebbe allo sviluppo di lesioni irreversibili delle strutture dell’orecchio interno con conseguente progressivo deterioramento delle funzioni uditive e vestibolari.

Sintomi

La Malattia di Menière è caratterizzata dalla classica triade costituita da ipoacusia, acufene e vertigini.

Gli episodi vertiginosi sono caratteristicamente di tipo rotatorio ossia si ha una sensazione di rotazione dell’ambiente circostante (come se ci si trovasse su una giostra), con una durata di solito superiore ai 15 minuti fino a diverse ore.

Ai disturbi di equilibrio si associa anche una condizione di ipoacusia fluttuante (ossia una perdita uditiva che insorge durante la crisi menierica e che si risolve con la scomparsa dell’idrope riportando le capacità uditive ad una condizione di normalità) solitamente più accentuata per i suoni con frequenza più bassa.

Quasi sempre presenti sono inoltre la comparsa di acufene e la sensazione di orecchio ovattato.

È da sottolineare come non sempre questi sintomi siano contemporaneamente presenti, soprattutto nelle fasi iniziali di malattia. Ttuttavia in una buona percentuale di casi il corteo sintomatologico tipico delle fasi acute è caratterizzato dalla comparsa di una vertigine rotatoria (spesso accompagnata dalla presenza di nausea e vomito) preceduta dall’insorgenza o dal peggioramento dell’ipoacusia e/o dell’acufene. Esse possono presentarsi con diversa intensità e a intervalli temporanei estremamente variabili sia tra le diverse persone sia nei diversi periodi della vita dello stesso paziente: accanto a periodi piuttosto lunghi di un’apparente remissione della malattia possono comparire delle crisi ricorrenti.

In genere nelle fasi iniziali della Malattia di Menière le vertigini sono particolarmente intense e di lunga durata, con il tempo possono divenire più frequenti ma di minore intensità. In fase avanzata solitamente si assiste ad una scomparsa quasi definitiva delle vertigini, le quali lasciano posto ad una sensazione continua di instabilità e disequilibrio.

Altro importante sintomo uditivo che si può avere nei soggetti con Sindrome di Menière è l’iperacusia ossia una sensazione di fastidio generato da suoni che vengono invece normalmente ben sopportati nella vita di tutti i giorni, espressione del danno generato dall’idrope a carico dei recettori uditivi. Tale sintomo tende a peggiorare con il progredire della malattia e può assumere con il tempo carattere invalidante conducendo a volte ad una vera e propria fonofobia.

Diagnosi

La diagnosi di Malattia di Menière è una diagnosi chiamata di esclusione.  Non esiste un test specifico che possa consentire l’identificazione di tale condizione, tuttavia attraverso un accurata valutazione clinica e l’ausilio di esami audiometrici e tecniche strumentali (quali la risonanza magnetica) è possibile giungere al suo riconoscimento.

Particolare importanza assume l’anamnesi, ossia tutta la storia e le caratteristiche dei sintomi accusati dal paziente: l’andamento temporale (il loro ripetersi ciclicamente), il rapporto temporale tra i diversi sintomi e la loro scomparsa tra i periodi di crisi sono elementi di sospetto per la Malattia di Menière.

Nei casi sospetti vengono effettuati degli esami volti a testare le capacità uditive del paziente. Ad oggi il protocollo prevede l’effettuazione di:

1. Audiometria tonale: effettuata sia durante la crisi menierica sia nel periodo intercritico così da confermare la caratteristica fluttuante della perdita uditiva (vi è presenza di una difficoltà uditiva limitata alla crisi che sparisce nei periodi di benessere).
2. Audiometria vocale: per indagare eventuali difficoltà nelle percezione del parlato.
3. Potenziali evocati uditivi del tronco encefalico: essenziali ai fini di escludere altre patologie a carico del nervo uditivo e delle strutture nervose dell’orecchio.
4. Otoemissioni acustiche: al fine di valutare lo stato delle cellule cocleari (le cellule recettoriali dell’orecchio).

Risulta necessario anche effettuare uno studio della funzionalità vestibolare ai fini di valutare la salute dell’orecchio esterno.

Altra indagine essenziale da effettuare è una Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto allo scopo di escludere lesioni che coinvolgano l’VIII nervo cranico (nervo stato acustico, responsabile del trasferimento al cervello di tutte le informazioni uditive e vestibolari raccolte ed elaborate dall’orecchio interno) o altre patologie a carico del Sistema Nervoso Centrale.

Terapia

La terapia medica

Riesce in gran parte dei casi a tenere sotto controllo la manifestazione della malattia. Essa ha diversi scopi:

• Trattare la crisi acuta
• Prevenire la comparsa di una nuova crisi e allungare il periodo i benessere
• Migliorare e preservare la funzione uditiva e quella vestibolare

Durante l’attacco acuto è consigliato il riposo assoluto a letto e spesso vengono somministrati farmaci ad azione vestibolo-soppressiva al fine di ridurre la sensazione di vertigine in associazione con farmaci antiemetici ed in alcuni casi di farmaci ad azione ansiolitica. È stato proposto anche l’impiego di farmaci cortisonici ai fini di ridurre la violenza delle crisi e favorire il recupero uditivo.

La terapia di profilassi è indicata invece durante il periodo tra le diverse crisi con lo scopo di ritardarne la comparsa. Consiste essenzialmente in alcune norme dietetiche quali di una dieta povera di sale (ai fine di ridurre lo sviluppo di idrope) e un incremento di assunzione giornaliera di acqua. A tali norme vengono associati dei farmaci ad azione vasoattiva al fine di prevenire/ritardare la comparsa del corteo sintomatologico.

La terapia chirurgica

È indicata nei casi in cui la terapia medica e le norme dietetiche non siano sufficienti a controllare la malattia. I principali apporti chirurgici sono rappresentati da:

1. decompressione del sacco endolinfatico: con lo scopo di “allargare” il sacco endolinfatico e consentire quindi un miglior deflusso dell’endolinfa con ridotto rischio di sviluppare idrope;
2. iniezione intratimpanica di gentamicina: ad oggi è l’atto chirurgico maggiormente praticato in casi di malattia di meniere non controllata. Viene effettuato anche ambulatorialmente e consiste nell’iniezione di gentamicina attraverso la membrana timpanica. Si tratta di un farmaco dotato di elevata ototossicità sia per le cellule vestibolari che per quelle uditive. Attraverso una particolare modalità di iniezione il farmaco verrà introdotto nell’orecchio medio così da distruggere solo le cellule vestibolari riducendo le sensazioni vertiginose e risparmiando così la funzione uditiva;
3. sezione del nervo vestibolare: si esegue molto raramente, solo nei casi in cui tutti gli altri trattamenti non hanno portato ad alcun esito. Consiste nella sezione del nervo vestibolare lasciando intatto quello uditivo (i due nervi decorrono assieme formando quello che viene detto nervo stato-acustico o VIII nervo cranico). Si tratta di un intervento molto delicato ma che porta ad una risoluzione delle crisi vertiginose nel 95% dei casi.